Articoli

Stampa

47 Ciullo

IPEOSSALOSI IN PEDIATRIA E IMPEGNO INFERMIERISTICO
Ciullo D., Bandinu V., Lozzi P., Iacoella E., Iovine P., Avari N., Stefani L.,D’Agostino M.
Osp. Pediatrico Bambino Gesù – IRCCS, Dipartimento di Nefrologia-Urologia, U.O. di Dialisi, Roma

Scarica poster pdf

Introduzione:
L’iperossaluria  primaria di tipo 1 e’  un  errore congenito di tipo autosomico recessivo causato da un difetto funzionale del fegato per carenza dell’enzima alanina amino transferasi  gliossilato , con sovrapproduzione di ossalato. Il disturbo provoca  un’ eccesiva escrezione urinaria dello stesso , causando nefrocalcinosi e urolitiasi ricorrente e colpisce molti organi  compreso il danneggiamento dell’osso , retina ,vasi , miocardio, nervi e articolazioni  che si traduce in scarsa qualita’ di vita e morte. (1).

Metodi:
la diagnosi si basa su risultati clinici ed ecografici, valutazione di ossalato nell’urina e analisi del DNA.

Risultati:
inizio di un trattamento precoce conservativo (alta assunzione di liquidi , piridossina, inibitori della cristallizzazione dell’ossalato) mirano a mantenere la funzionalita’ renale. La strategia di  comportamento  in  tale malattia puo' essere il trapianto combinato fegato-reni, fegato isolato, rene isolato. Il trapianto di fegato e' comunque l’intervento curativo per l'iperossaluria di tipo1 capace di correggere il difetto innato, cio' presuppone pero’ la progressione della malattia renale percui  e' necessario mantenere la terapia dialitica per rimuovere non piu' la produzione nuova  di ossalati ma quella dei depositi sui vari organi /apparati. Nella nostra esperienza abbiamo utilizzato entrambe le metodiche; sia il trapianto di fegato (e successivamente di rene ) che  il trapianto combinato fegato – rene.(2) Nell’iperossaluria di tipo 1 i migliori risultati fin’ora sono stati raggiunti con trapianto combinato fegato-rene. Il trattamento emodialitico  con bicarbonato dialisi intensivo giornaliero fino alla preparazione del trapianto  e durante lo stesso  in camera operatoria per impedire il depositarsi degli ossalati di calcio sul “ nuovo” rene e’ di fondamentale importanza .Successivamente il trattamento dialitico viene ripreso anche in rianimazione utilizzando una CRRT (Continuous Renal Replacement Theraphy)) con metodica cvvhd . Tale tecnica viene supportata oltre che dal personale di dialisi ( tramite un training annuale) anche dal personale infermieristico di rianimazione che gestisce gli allarmi e valuta se chiamare l’infermiere di dialisi per il cambio circuito / reinfondere il paziente o cambiare metodica di dialisi. Conclusione: la valutazione e il miglioramento del post operatorio vengono monitorati tramite prelievi di campioni ematici per dosare l’ossalato a vari intervalli di tempo tra l’inizio e la fine di una metodica dialitica e l’altra  per valutare l’effettiva rimozione degli ossalati di calcio . E’da sottolineare inoltre l’impegno a livello di preparazione tecnico professionale del personale di dialisi per la capacita’ di passare da una tecnica dialitica all’ altra .